Definizione
E’ una malattia rara ad eziologia sconosciuta che interessa le arterie polmonari e determina una dilatazione del ventricolo destro.
Quadro clinico
E’ più frequente nel sesso femminile. Esordisce intorno ai 30-40 anni con dispnea sotto sforzo di tipo ingravescente.
Più raramente si può verificare dolore precordiale e sincope.
Prognosi
La prognosi è di solito infausta, con exitus entro i 2-5 anni dal momento della diagnosi.
Diagnosi
La malattia va sospettata in base ai sintomi clinici dopo aver escluso tutte le cause note che possono determinare ipertensione polmonare secondaria (per esempio embolia polmonare, fibrosi polmonare, malattie del connettivo, etc.).
Per confermare la diagnosi è necessario effettuare l’ecocuore con stima delle pressioni polmonari medi, la tac del torace con mezzo di contrasto ed il cateterismo cardiaco destro, durante il quale viene anche testata la risposta a determinati farmaci che possono essere usati per la cura di questa malattia.
Terapia
Anche se negli ultimi anni sono stati introdotti nuovi farmaci per il trattamento dell’ ipertensione polmonare primitiva, che servono per lo più a stabilizzare la malattia, è spesso necessario ricorrere comunque al trapianto di polmone.
Agosto 29, 2008 alle 9:41 am
Non sono un medico nè un trapiantato, quindi non mi addentro in spiegazioni di carattere medico, ma posso dirti che l’ipertensione polmonare primitiva esordisce anche prima di 30-40 anni: io ho perso due nipoti di 14 mesi e 4 anni (www.claudiaefederico.net).
Ciao
Fabio Albiani
Agosto 30, 2008 alle 7:16 pm
Grazie Fabio per il tuo intervento.
Grazie ad Intenet e a questi siti possiamo appunto scambiarci informazioni ed essere più precisi sulle notizie e sulle malattie.
Marzo 17, 2009 alle 12:37 am
Non so quanto sia rara oggi, ma io ho perso due figlie di 3 e 4 anni 12 anni fa
Giugno 16, 2009 alle 8:20 pm
sono malata di IPP – mi e’ stata diagnosticata 15 anni fa, anche se con grande difficolta’ tiro avanti con vari farmaci, Ambrisentan (ora volibris) Revatio, dilzene, terapia anticoagulante, lasix, vorrei dire a tutte quelle persone che come me combattono con questa malattia, ed ai loro familiari, di non perdere la speranza, coraggio!!a noi serve la vostra speranza per combattare le nostre paure e la nostra sofferenza.